Nauki przyrodnicze
MENU
STRONA GŁÓWNA
Przyroda polska
Zdjęcia natury
Fizyka teoretyczna
Biologia teoretyczna
Biochemia
Biologia molekularna
Ornitologia
Rośliny Polski
Botanika
Zoologia
Internetowe ZOO
Związki czynne roślin
Pierwiastki
chemiczne
Chemia nieorg.
Chemia organiczna
Ciekawostki
biologiczne
Ciekawostki
fizyczne
Ciekawostki
chemiczne
Ciekawe książki
Ciekawe strony www
Słownik

INFO
INFO O AUTORZE
KONTAKT

Do działu: BIOCHEMIA →

Porfiryny

Porfiryny są skomplikowanymi związkami bioorganicznymi, mającymi postać pierścienia złożonego z 4 połączonych ze sobą ogniw pirolowych. Pirol jest cząsteczką w kształcie pięciokąta, w skład której wchodzą 4 atomy węgla (złączone z 4 atomami wodoru) i jeden atom azotu, także połączony z atomem wodoru.
Do grupy porfiryn należy hem (tzw. żelazoporfiryna), który wchodzi w skład hemoglobiny (barwnika krwi) i cytochromów, biorących udział w oddychaniu komórkowym i detoksyfikacji substancji szkodliwych dla organizmu.

Biosynteza hemu przebiega przede wszystkim w wątrobie i w komórkach szpiku kostnego. W mniejszym stopniu zachodzi w każdej komórce, z wyjątkiem czerwonych krwinek.
Prekursorami tej ścieżki metabolicznej są: sukcynylo-CoA (składnik cyklu Krebsa) i aminokwas - glicyna. Hem powstaje w 8 przemianach, katalizowanych przez 8 różnych enzymów.
Biosynteza hemu jest hamowana przez toksyczne jony ołowiu, które wydajnie blokują enzymy przemian: drugiej i ósmej.

Porfiria (właściwie porfirie) to choroby genetyczne związane z niedoborami któregoś z 7 enzymów katalizujących przemiany od 2 do 8. Wskutek tych niedoborów, organizm gromadzi w większych ilościach metabolity pośrednie. W przypadku niedoborów we wczesnych etapach syntezy (2-4), objawami porfirii są: bóle brzucha i zaburzenia neuropsychiczne. W przypadku etapów późniejszych, niedobory skutkują nadwrażliwością skóry na światło, bo gromadzi ona porfirynogeny pochłaniające światło widzialne i indukujące rozpad komórek skóry poprzez agresywne formy tlenu.

Przypuszcza się, że osoby chore na porfirie były dawniej pierwowzorami wampirów i wilkołaków, unikających światła dziennego i mających ponoć żywić się krwią.

Hem jest w organizmie rozkładany przez śledzionę, wątrobę i szpik kostny. Przeprowadzany jest najpierw w zieloną biliwerdynę, a dalej - w żółtą bilirubinę, która transportowana jest do wątroby, sprzęgana do formy lepiej rozpuszczalnej w wodzie i wydalana do żółci.
W jelitach, rozpuszczalna bilirubina albo jest z powrotem wchłaniana do krwi (krążenie jelitowo-wątrobowe), albo utleniana przez bakterie do barwnej urobiliny i wydalana.
Urobilina przechodzi też z jelit do krwi i do moczu i nadaje mu barwę.
Ptaki i płazy nie potrafią syntetyzować bilirubiny. Jej miejsce zajmuje biliwerdyna, stąd ich odchody mają brudnozieloną barwę.

MACIEJ PANCZYKOWSKI

 Autor wortalu: Maciej Panczykowski, Copyright © 2003-2018 by Maciej Panczykowski